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為苯丙酮尿癥(PKU)患者制定適宜的食譜,，是治療成功的重要環(huán)節(jié)食譜要根據(jù)每個人的具體情況來安排,，同時要盡量滿足其年齡及口味的特點，以增加食欲,，保證各種營養(yǎng)素的全面攝入,。

(1)根據(jù)年齡、體重計算出每天應攝入的蛋白質(zhì),、苯丙氨酸

及熱能的需要量,，蛋白質(zhì)和熱能的攝人一定不能低于其需要量，否則,，蛋白質(zhì)攝人不足會直接影響生長發(fā)育;而熱能攝入不足,，會使蛋白質(zhì)作為能量被燃燒，而造成蛋白質(zhì)不足,，還會使血中苯丙氨酸(Phe)濃度升高,。

(2)患兒輔食的添加時間、方法與正常嬰兒相同,。4個月以上時,，適合添加計算量的輔食，如：添加水果(汁,、泥)、蔬菜(汁,、泥),，6個月以后，添加蛋黃,、淀粉糊及淀粉類低蛋白質(zhì)食品,。

(3)初診患兒按制定的食譜喂養(yǎng)后，要在3天,、5天,、10天測定血Phe濃度;此期間，根據(jù)血Phe濃度隨時調(diào)整食譜,，直至調(diào)整到血Phe濃度在合理范圍,。

(4)飲食治療期間一定要認真監(jiān)測血Phe濃度，新制定和新調(diào)整的食譜,，應在食用后5天,、7天、10天測定血Phe濃度，以便確定食譜是否適用,。血Phe濃度要控制在理想范圍,，但是定不能<120gmol/L(2mg/dI)。因為<120amol/L(2mg/d)時,，說明體內(nèi)缺乏苯丙氨酸,。苯丙氨酸缺乏時，使體內(nèi)不能正常合成新的蛋白質(zhì),，會造成營養(yǎng)不良,、貧血、甚至死亡,。在飲食治療期間,，即使血Phe濃度已達到正常范圍，也至少要每個月檢測一次,。特別要注意,，血Phe濃度不要出現(xiàn)大的波動。

(5)患兒發(fā)育過慢,，體重過輕或過重,，都應該及時與醫(yī)生、營養(yǎng)師聯(lián)系,，進行咨詢,，調(diào)整食譜。

(6)初診的患兒由醫(yī)生,、營養(yǎng)師為其制定食譜,，有一定文化程度的家長應自己學會制定食譜。因為家長和孩子生活在一起,，比醫(yī)生,、營養(yǎng)師更了解孩子的飲食習慣和各方面的情況。對學齡兒童應教會自己計算食譜,，養(yǎng)成積極主動控制飲食的良好習慣,。