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左旋肉堿為人體代謝所必需，它是食物的組成部分,，被認(rèn)為是“類維生素”的營養(yǎng)素。最早是在20世紀(jì)初從肌肉提取物中發(fā)現(xiàn),，以后被確認(rèn)為廣泛存在于人體內(nèi)的一種氨基酸。它最突出的生理功能是能把機體內(nèi)長鏈脂肪酸運入線粒體內(nèi)進行β氧化,，變?yōu)槿梭w所需的能量,，人體心肌細(xì)胞就是靠這種脂肪氧化的機能來獲得能量。1985年,，在芝加哥召開的國際營養(yǎng)學(xué)術(shù)會議上,，將左旋肉堿指定為“多功能營養(yǎng)品”,，目前已被瑞士,、法國、美國及世界衛(wèi)生組織規(guī)定為法定的多用途營養(yǎng)劑,。左旋肉堿的研究及應(yīng)用正引起人們越來越廣泛的興趣與關(guān)注,。
左旋肉堿有兩種來源：一是從膳食攝取，以肉類和乳制品最豐富,，蔬菜,、谷類和水果極微或無。二是內(nèi)源性合成,，在一系列肝酶作用下,，以維生素C、B6,、煙酸和鐵作為輔基,，由賴氨酸和蛋氨酸合成左旋肉堿。這種體內(nèi)合成是有限的,。
補充左旋肉堿的必要性在于：許多個體處于缺乏或邊緣性缺乏狀態(tài),，其血液和組織中肉堿水平較低。肉堿“缺乏狀態(tài)”見于：禁食,、素食,、劇烈運動,，肥胖、吃未強化肉堿的配方食品嬰兒等,。而苯丙酮尿癥患者,，由于其攝人的天然蛋白質(zhì)只占總攝入量的20%，因此這些患者血中肉堿水平遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于正常人群,，為使PKU患者大腦,、神經(jīng)系統(tǒng)正常發(fā)育，補充肉堿是必須的,。即使是正常嬰兒,，亦需要補充肉堿，因為嬰兒合成肉堿的能力為成人的12%,，出生18個月后,，孩子肝臟合成能力僅為其體內(nèi)需要的30%。
肉堿有3個光學(xué)異構(gòu)體,，即：左旋肉堿,、右旋肉堿和左右旋肉堿，這三種構(gòu)形中,，只有左旋肉堿具有生理活性,。
為保證PKU患者的正常生長發(fā)育，大部分奶粉生產(chǎn)商在特奶中都添加了左旋肉堿,。
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