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能量營養(yǎng)素包括了蛋白質(zhì),、脂肪和碳水化合物，這三種能量營養(yǎng)素提供給人體能量的適宜比例是：蛋白質(zhì)10%~15%,，脂肪20%~30%,，碳水化合物60%~70%,。低苯丙氨酸(Phe)飲食的能量和能量營養(yǎng)素的需要量也要按照這樣的原則搭配，保證能量和能量營養(yǎng)素的適宜比例是保證苯丙酮尿癥(PKU)患兒健康成長的基礎,。

低苯丙氨酸飲食中的蛋白質(zhì)和碳水化合物如果大多來源于動物性食物和糧食,，那么苯丙氨酸的攝入將會明顯超出苯丙酮尿癥患兒的耐受而不能被接受，必須選用特制的醫(yī)學用途食品,。

適當提高脂肪的供能比例,，減少含有苯丙氨酸的蛋白質(zhì)和碳水化合物食物的供能比例是可以的，脂肪可以采用高限的供能比例30%,。在2歲以下的孩子,，還可以略高些,，達到45%。

低苯丙氨酸飲食中應該盡量選擇高質(zhì)量,，多不飽和脂肪酸含量較高和中鏈脂肪酸(MCT)的植物油,。例如，葵花子油,、橄欖油,、山茶油、芝麻油,、胡麻油等,。