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結節(jié)性硬化癥(tuberous sclerosis complex，TSC)常表現(xiàn)為多系統(tǒng)受累，其發(fā)生發(fā)展有一定的階段性,。在胎兒/新生兒期可以出現(xiàn)心臟橫紋肌瘤，大部分可自發(fā)消退;出生后數(shù)月就可出現(xiàn)癲癇癥狀和皮膚癥狀;隨著年齡的增大,，出現(xiàn)腎血管平滑肌脂肪瘤和全身其他部位的腫瘤性病變;成年女性肺部容易出現(xiàn)肺部LAM,。腦部病變主要包括腦皮質結節(jié)、室管膜下巨細胞星形細胞瘤和室管膜下結節(jié)等,。皮膚病變包括出生后可見的白斑,，逐漸生長的面部血管纖維瘤、鯊革斑,、甲周纖維瘤及前額斑塊等;高達90%的TSC患者有腎臟血管平滑肌脂肪瘤;約50%患者病變累及視網(wǎng)膜,，但很少影響視力;約35%女性患者肺部出現(xiàn)LAM;其他如肝臟、胰腺,、消化道,、骨骼也可以受累，但一般癥狀較輕,。

由于TSC患者的癥狀出現(xiàn)在多個學科,，常在多個學科就診，需要提高診斷意識,，使患者避免誤診和漏診,。同時，多學科的合作對TSC患者的管理是非常重要的,。TSC的核心受累器官包括神經(jīng)系統(tǒng),、皮膚、腎臟和肺臟,。

我市于2016年發(fā)現(xiàn)一例男性患兒,，因反復癲癇發(fā)作、皮膚出現(xiàn)鯊革斑就診,，經(jīng)基因檢測發(fā)現(xiàn)C.251-257del核苷酸雜合突變,，確診為TSC，給予雷帕霉素治療后,，皮膚斑塊癥狀消失,，癲癇發(fā)作頻率減少，目前病情穩(wěn)定,。